근육긴장이상증(dystonia) , 이봉주 난치병 이름

근육긴장이상

이봉주가 앓고 있는 난치병 이름이 근육긴장이상증이라고 한다. 신경조직계통 질환이라고 하는데 근육긴장이상증에 걸리면 지속적으로 근육이 비틀어지는 현상이 나타난다고 한다. 현재 투병 중인 국민 마라토너 이봉주는 얼마 전 KBS 아침마당에 출연해 자신의 근황을 밝혔다. 현재 재활치료 중인 이봉주는 마라톤을 했듯이 꼭 이겨내겠다는 심경을 밝혔다. 그럼 근육긴장이상증(디스토니아) 원인과 증상에 대해서 아래에서 자세히 알아보도록 하자. 

근육긴장이상증이란?

근육긴장이상증(dystonia)은 본인의 의지와 무관하게 지속적으로 비정상적인 자세를 취하거나 근육이 비틀어지는 이상 운동 현상이 나타나는 신경학적 질환이다. 근육긴장이상증이 있으면 근육이 불수의적으로 수축하여 뒤틀리거나 반복적으로 움직이는 등 비정상적인 운동과 이상한 자세가 나타난다. 많은 환자들이 목이 한쪽으로 돌아가는 사경증이나 손이나 몸통이 꼬이는 증상이 나타나서 병원을 찾게 된다고 한다. 

 

근육긴장이상증 원인

근육긴장이상증은 특발성 근 긴장 이상증(idiopathic dystonia)과 2차성 또는 증후성 근 긴장 이상증으로 구분된다. 전자는 원인이 명확하지 않은 것이고, 후자는 원인이 명확하게 밝혀지거나 헌틴톤병, 윌슨병 등 다른 신경학적 질환과 관련되어 나타난다. 이는 몸의 일부분, 즉 눈이나 목, 팔, 다리 등에 생기기도 하고, 목과 팔처럼 좀 더 넓은 부분에 나타나기도 하며, 전신에 나타나기도 한다. 

 

안타깝게도 현재까지 근육긴장이상증을 유발하는 근본 원인이 무엇인지 정확히 밝혀지지 않았다. 그래서 근본적인 치료법은 없다고 할 수 있다. 하지만 현재 나와 있는 약물 및 주사 치료를 통해 증상을 완화시킬 수는 있고 일상생활이 가능할 수 있을 정도로 치료가 가능한 것으로 알려져 있다. 

 

근육이 비정상적으로 뒤틀린 곳을 절제하는 수술도 실시하는 병원이 있기는 하지만 근육절제를 하면 이상 수축되는 부위뿐만 아니라 정상적인 수축도 일어나지 않게 되어 증상이 아주 심한 경우가 아니면 권장되지 않는다고 한다. 최근에는 뇌심부를 자극해서 만족할만한 성과를 거둔 사례가 늘어나고 있다고 한다. 

 

근육긴장이상증 증상

1. 사경 (Spasmodic torticollis or cervical dystonia)

선천성 사경

사경은 가장 흔하게 나타나는 국소성 근육긴장이상증으로서 목 근육의 경련으로 인하여 머리가 한쪽으로 돌아가거나, 앞뒤로 혹은 어깨 쪽으로 기울어져 머리를 바로 유지할 수 없는 증상을 보인다. 이러한 증상들은 걸을 때 특히 심해지는 경우가 많다. 심한 통증이 동반되어 이로 인해 많은 고통을 받기도 하지만, 보다 큰 고통은 이상한 자세로 인하여 일상생활에서의 많은 기능에 제약을 받는 것이다. 즉 부자연스러운 머리의 위치로 인하여 앞을 똑바로 보지 못하게 되고, 이로 인해 보행, 운전, 독서, TV 시청 등의 일상생활이 불가능해진다. 이러한 기능장애와 함께 외모상의 문제들로 인해 많은 환자들이 직장생활을 지속하지 못하는 경우가 많다.

 

2. 안검경련 (Blepharospasm)

눈 주위 근육의 경련성 수축으로 인하여 불수의적으로 눈이 자꾸 감기는 증상을 보이는 것이 안검경련이다. 처음에는 보통 눈의 이물감을 동반하여 눈의 깜박임이 잦아지다가, 진행되면서 눈을 원하는 대로 뜨고 감지 못 하게 되어 시력자체는 정상임에도 불구하고 실제로 기능적인 실명에까지 이를 수 있다고 한다. 증상이 언제 나타날지 모르므로 환자들은 운전, 독서 등의 일상생활을 마음대로 하지 못하게 되며, 부축 없이는 혼자 걸어 다닐 수 없게 되는 경우도 있다. 중년기를 넘긴 여성에서 많이 발병하는 경향이 있다.

 

3. 경련성 발성장애 (Spasmodic Dysphonia)

경련성 발성장애는 성대근육의 수축으로 말을 할 때 숨이 막혀 말을 잇지 못하게 되거나 마치 목이 조이는 것처럼 말을 하는 증상을 보인다. 속삭이는 듯이 말하고 큰소리를 내기 힘들며 떨리거나 마치 목이 쉰 것과 목소리를 내는 경우도 있다. 증상이 진행될수록 말을 점점 하기 힘들어지고 아예 말을 못하게 되는 수도 있다고 한다. 이 증상은 흔히 성대 자체의 이상이나 정신과적인 질환이 있는 것으로 오인되어 정확한 진단을 받기가 특히 어렵다.

 

4. 서경 (또는 직업성 근육긴장이상증 ; Writer’s Cramp or Occupational Dystonia)

서경은 글씨를 쓰거나, 악기를 연주하거나, 타이프를 치거나 하는 미세한 손의 움직임에 의해 근육긴장이상증이 생기는 질병이다. 주로 손에 발생하고 팔꿈치 밑에서 손까지 생기기도 한다. 환자는 글씨를 쓰려고 하면 손이 오므라들거나 꼬이면서 굳어지게 되며, 계속해서 글씨를 쓰기 위해서는 과도한 운동이 필요하게 되어 이상한 자세를 취하게 된다. 이러한 서경은 손목에서 신경이 눌리는 수근관 증후근이나 “신경성”으로 잘못 오인되는 경우가 많으며 심지어는 테니스 앨보라고 잘못 진단되는 경우도 있다고 한다.

 

근육긴장이상증 치료

근육긴장이상증은 뇌신경계의 이상으로 발생하는 질환으로, 초기에 정확한 진단을 받으면 충분히 치료할 수 있는 질환이다. 일반적인 치료제로는 항콜린제를 사용한다고 한다. 최근에는 흔히 보톡스를 국소적으로 투여하기도 한다. 주사를 맞은 후 수일 후부터 증상이 개선되며 그 효과는 3개월 정도 지속된다.

근육긴장이상증이 주된 증상으로 나타나는 소아의 도파민 반응 근육긴장이상(dopa-responsivedystonia)의 경우, 도파민을 투여하면 증상이 극적으로 호전될 수도 있다고 한다. (즉, 어렸을 때 빨리 발견한 경우 도파민 투여를 통한 치료가 효과가 아주 좋을 수 있다는 의미이다)

 

이상 근육긴장이상증에 대해서 살펴봤다. 완치가 어려운 질병인것 같은데 하루빨리 개선된 치료법이 나와서 근육긴장이상증으로 고생하시는 분들이 치료를 받았으면 좋겠다.